En qué consiste el tratamiento para la talasemia?Las transfusiones de sangre se utilizan para el tratamiento de los tipos más graves de talasemia. Los niños y adultos con talasemia beta mayor necesitan recibir transfusiones regularmente. Algunas personas con talasemia beta intermedia, talasemia beta E y hemoglobina H-Constant Spring necesitan recibir transfusiones en forma ocasional o, en algunos casos, con mayor frecuencia. Otras pueden necesitar transfusiones si desarrollan una enfermedad viral u otras infecciones, que pueden provocar que la anemia se vuelva más grave. Los profesionales de la salud pueden recomendar transfusiones más frecuentes si estas personas desarrollan complicaciones.
Los niños que padecen talasemia grave, como la talasemia beta mayor, generalmente reciben una transfusión cada dos o tres semanas.4 Las transfusiones regulares los ayudan a mantener la hemoglobina a niveles casi normales y a prevenir muchas de las complicaciones de la talasemia. Este tratamiento mejora el crecimiento y el bienestar del niño y por lo general previene la insuficiencia cardíaca y las deformidades óseas.
Lamentablemente, las transfusiones de sangre repetidas provocan la acumulación de hierro en el cuerpo. Esta acumulación puede ser perjudicial para el corazón, el hígado y otros órganos. Para ayudar a prevenir el daño en los órganos, los niños y adultos que se someten a transfusiones regularmente reciben un tratamiento con un tipo de medicamento llamado quelante del hierro. Este medicamento se fija al hierro y ayuda al cuerpo a deshacerse del exceso del mismo.
Hasta hace poco tiempo, el único medicamento aprobado en los Estados Unidos para prevenir la acumulación de hierro era la deferoxamina (Desferal® o DFO). Por lo general, a las personas se les suministra este medicamento durante ocho a doce horas, mientras duermen, entre cinco y siete noches a la semana. Una pequeña bomba administra el medicamento a través de una aguja colocada debajo de la piel. En noviembre de 2005, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE.UU. (Food and Drug Administration, FDA) aprobó el primer medicamento quelante del hierro oral (Exjade® o deferasirox).7 Este comprimido se disuelve en agua o jugo y se bebe una vez por día. Actualmente, algunas personas con talasemia grave pueden elegir entre estos tratamientos.
Las personas con talasemia beta mayor que reciben tratamiento a base de transfusiones de sangre frecuentes y quelante del hierro a menudo viven 40 años o más.2 La causa de muerte más común en estas personas son las complicaciones cardíacas provocadas por la acumulación de hierro.8
Los niños y adultos con talasemia deben someterse a pruebas para medir los niveles de hierro en su cuerpo. Los análisis de sangre se utilizan para medir la cantidad de hierro en la sangre. Lamentablemente, estos análisis no miden con demasiada precisión los niveles de hierro en el corazón y el hígado. Los médicos pueden recomendar la práctica anual de una biopsia del hígado, que es un procedimiento quirúrgico en el se extrae una pequeña cantidad de tejido del hígado para su posterior estudio. Algunos centros médicos han incursionado en la utilización de nuevos estudios por imágenes no invasivos denominados SQUID y T2* para medir los niveles de hierro en el hígado y el corazón.1,2,4 Para obtener más información acerca de los lugares donde se realizan estos estudios, comuníquese con la Cooley’s Anemia Foundation .
Los niños que padecen talasemia grave, como la talasemia beta mayor, generalmente reciben una transfusión cada dos o tres semanas.4 Las transfusiones regulares los ayudan a mantener la hemoglobina a niveles casi normales y a prevenir muchas de las complicaciones de la talasemia. Este tratamiento mejora el crecimiento y el bienestar del niño y por lo general previene la insuficiencia cardíaca y las deformidades óseas.
Lamentablemente, las transfusiones de sangre repetidas provocan la acumulación de hierro en el cuerpo. Esta acumulación puede ser perjudicial para el corazón, el hígado y otros órganos. Para ayudar a prevenir el daño en los órganos, los niños y adultos que se someten a transfusiones regularmente reciben un tratamiento con un tipo de medicamento llamado quelante del hierro. Este medicamento se fija al hierro y ayuda al cuerpo a deshacerse del exceso del mismo.
Hasta hace poco tiempo, el único medicamento aprobado en los Estados Unidos para prevenir la acumulación de hierro era la deferoxamina (Desferal® o DFO). Por lo general, a las personas se les suministra este medicamento durante ocho a doce horas, mientras duermen, entre cinco y siete noches a la semana. Una pequeña bomba administra el medicamento a través de una aguja colocada debajo de la piel. En noviembre de 2005, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE.UU. (Food and Drug Administration, FDA) aprobó el primer medicamento quelante del hierro oral (Exjade® o deferasirox).7 Este comprimido se disuelve en agua o jugo y se bebe una vez por día. Actualmente, algunas personas con talasemia grave pueden elegir entre estos tratamientos.
Las personas con talasemia beta mayor que reciben tratamiento a base de transfusiones de sangre frecuentes y quelante del hierro a menudo viven 40 años o más.2 La causa de muerte más común en estas personas son las complicaciones cardíacas provocadas por la acumulación de hierro.8
Los niños y adultos con talasemia deben someterse a pruebas para medir los niveles de hierro en su cuerpo. Los análisis de sangre se utilizan para medir la cantidad de hierro en la sangre. Lamentablemente, estos análisis no miden con demasiada precisión los niveles de hierro en el corazón y el hígado. Los médicos pueden recomendar la práctica anual de una biopsia del hígado, que es un procedimiento quirúrgico en el se extrae una pequeña cantidad de tejido del hígado para su posterior estudio. Algunos centros médicos han incursionado en la utilización de nuevos estudios por imágenes no invasivos denominados SQUID y T2* para medir los niveles de hierro en el hígado y el corazón.1,2,4 Para obtener más información acerca de los lugares donde se realizan estos estudios, comuníquese con la Cooley’s Anemia Foundation .
¿Existe alguna cura para la talasemia?
Algunos niños con talasemia pueden curarse mediante un trasplante de médula ósea. No obstante, esta forma de tratamiento es más eficaz cuando se encuentra un donante que sea perfectamente compatible desde el punto de vista genético. Por lo general, hay más probabilidades de que un hermano u otro miembro de la familia sea perfectamente compatible. El procedimiento puede curar a cerca del 85 por ciento de los niños que consiguen un donante que sea miembro de la familia y totalmente compatible.9 Sin embargo, sólo cerca del 30 por ciento de los niños con talasemia tiene un miembro de la familia que está en condiciones de ser donante. El procedimiento es arriesgado y puede provocar la muerte del paciente. Estudios recientes sugieren que el uso de sangre del cordón umbilical (que, al igual que la médula ósea, contiene células no especializadas denominadas células madre que producen todas las demás células sanguíneas) de un hermano recién nacido puede ser tan eficaz como el trasplante de médula ósea.
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